VEXAS.. مرض فيكساس متلازمة نادرة والرجال أكثر عرضة للخطر

بعد نجاح فريق طبي متخصص بمستشفى القصر العيني في تشخيص أول حالة نادرة لمرض “VEXAS” أو متلازمة Vexas في مصر وإعلان الدكتور يسري عقل رئيس قسم الأمراض الصدرية بمستشفى القصر العيني المستشفيات، أن الفريق الطبي أظهر كفاءة استثنائية في التعامل مع الحالة وتشخيصها بدقة، وفي هذا التقرير نتعرف على كافة المعلومات اللازمة عن متلازمة فيكساس.

ظهور أول حالة لمتلازمة فيكساس في مصر. كل ما تحتاج لمعرفته حول هذا الموضوع

ووفقا لموقع مدلاين بلس، فإن متلازمة فيكساس هي اضطراب نادر يتضمن نوبات من الحمى والالتهابات غير الطبيعية.

عادة ما يكون الالتهاب استجابة من الجهاز المناعي للعدوى أو الغزاة (مثل البكتيريا).
عند الأشخاص المصابين بمتلازمة فيكساس، يتم تحفيز جزء من الجهاز المناعي يسمى الاستجابة المناعية الفطرية بشكل غير طبيعي عند عدم وجود عدوى أو بكتيريا، مما يسبب الحمى وتلف الأنسجة والأعضاء المرتبطة بالالتهاب. وبناء على هذه العملية، يتم تصنيف متلازمة فيكساس على أنها مرض التهابي ذاتي. .

تؤثر متلازمة فيكساس عادة على كبار السن، وخاصة الذكور، حيث تظهر علامات وأعراض الحالة في الخمسينيات أو الستينيات أو السبعينيات من عمر الشخص.

غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة فيكساس من التهاب المفاصل أو الجلد (التهاب الجلد) أو غضروف الأذن والأنف (التهاب الغضروف) أو الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية).

يمكن أن يتطور الالتهاب أيضًا في الأنسجة الأخرى، بما في ذلك الرئتين والعينين. قد يعاني الأفراد المصابون أيضًا من تضخم الغدد الليمفاوية.
تشوهات خلايا الدم شائعة في متلازمة فيكساس.

يصاب معظم الأفراد المصابين بنقص في خلايا الدم الحمراء (حالة تسمى فقر الدم)، وتكون خلايا الدم الحمراء الموجودة كبيرة بشكل غير طبيعي (كبيرة الكريات). يمكن أيضًا أن يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة فيكساس من نقص في خلايا الدم التي تسمى الصفائح الدموية (اضطراب يعرف باسم نقص الصفيحات)؛ الصفائح الدموية ضرورية لتخثر الدم الطبيعي.

يصاب بعض الأفراد المصابين بمتلازمة خلل التنسج النقوي، وهي حالة تفشل فيها خلايا الدم غير الناضجة في النمو بشكل طبيعي؛ قد تتطور هذه الحالة إلى شكل من أشكال سرطان الدم يسمى سرطان الدم.

أعراض متلازمة فيكساس

العرض الرئيسي لمتلازمة فيكساس هو الالتهاب. ويسبب الالتهاب أعراضًا أخرى، منها:

-حمى.
– انخفاض مستويات الأكسجين في الدم (نقص الأكسجة).
– الطفح الجلدي.
-تورم.
-آلام المفاصل.
-سعال.
-ضيق في التنفس.
– احمرار العين.
-صداع.
– التهاب الخصية.